L'hémophilie B est un trouble dans lequel votre sang ne produit pas suffisamment de facteur de coagulation IX (FIX), ce qui signifie que votre sang a du mal à coaguler lorsque vous avez une blessure. Cela peut également signifier que vous avez des épisodes d'hémorragie interne spontanée, selon la gravité de votre diagnostic. Le traitement principal de cette maladie est la thérapie de remplacement, qui vous donne une perfusion de facteur de coagulation, soit à partir de sang humain, soit à partir d'une source manufacturée. D'autres traitements sont à l'horizon (à partir de 2017), mais en attendant, vous pouvez apporter quelques changements à votre mode de vie pour vous aider à gérer votre maladie.
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Partie 1 sur 3: Utilisation de la thérapie de remplacement
Étape 1. Consultez un médecin pour un diagnostic de gravité
Il est important de comprendre la gravité de votre diagnostic, car cela indique les choix et la fréquence de traitement. La gravité de votre diagnostic est déterminée par la quantité de facteur de coagulation IX dans votre sang, dont vous avez besoin pour aider votre sang à coaguler. Une personne non hémophile dispose de 50 à 150 % de ce dont elle a besoin pour former un caillot.
L'hémophilie B légère est définie comme ayant un pourcentage de 6 à 49 %. L'hémophilie B modérée varie de 1 % à 5 %, tandis que l'hémophilie grave est classée comme une personne ayant moins de 1 %
Étape 2. Demandez à votre médecin quelles sont vos options de traitement
Vous pouvez avoir différentes options quant à la façon dont vous recevez les traitements, par exemple si vous devrez suivre des traitements ou si vous pouvez vous former pour vous soigner ou soigner votre enfant à la maison. Demandez à votre médecin quelles sont vos options et discutez-en pour savoir quelle option convient le mieux à votre situation.
Étape 3. Utilisez une thérapie de remplacement basée sur le plasma
Lorsque vous êtes atteint d'hémophilie B, votre sang ne coagule pas comme il le devrait. Un traitement augmente la concentration de facteur de coagulation IX dans votre sang. Le facteur de coagulation est créé à partir du sang humain et injecté dans votre circulation sanguine. Utilisé comme traitement préventif, il peut aider à prévenir les saignements excessifs lorsque vous vous faites une coupure, car il aide votre sang à coaguler.
- Ce traitement présente quelques inconvénients. Votre corps peut développer des anticorps qui détruisent le facteur de coagulation, bien que cela soit rare chez les personnes atteintes d'hémophilie B.
- Dans certains cas, vous pouvez développer des virus à partir du sang humain, ce qui peut être évité grâce à un dépistage approfondi des donneurs de sang et en vous faisant vacciner contre les maladies pouvant passer par le sang (telles que l'hépatite).
Étape 4. Envisagez une thérapie de remplacement recombinante
Cette thérapie fonctionne de la même manière que la thérapie plasmatique. Cependant, cette thérapie n'est pas faite à partir de sang humain. Au contraire, il est produit à partir de cellules de hamster. Ils sont plus faciles à stocker et peuvent être utilisés à la maison. Comme la thérapie de remplacement à base de plasma, le recombinant est injecté dans votre circulation sanguine.
L'un des avantages de cette thérapie est que les cellules de hamster ne sont pas porteuses de virus humains
Étape 5. Décidez entre un traitement préventif et un traitement à la demande
Vous pourriez avoir besoin de traitements plus fréquents ou réguliers selon la gravité de votre maladie. Dans certains cas, vous pourrez peut-être suivre une thérapie de remplacement à titre préventif ou à la demande. Celui que vous choisissez dépend de plusieurs facteurs, y compris la gravité de votre état et ce que votre médecin pense être le mieux pour vous.
- Avec la thérapie de remplacement préventif, vous prenez régulièrement des facteurs de coagulation, de sorte que lorsque vous saignez, la concentration de coagulation dans votre sang est suffisamment élevée pour arrêter le saignement. Un inconvénient du traitement préventif est qu'il peut coûter cher. Sans assurance, chaque traitement peut coûter plusieurs milliers de dollars.
- Avec le traitement à la demande, vous ne prenez le traitement que lorsque vous remarquez des saignements. Il arrête le saignement. Cependant, des dommages peuvent arriver à votre corps avant que vous ne puissiez recevoir un traitement, en particulier des dommages aux articulations avec hémorragie interne. L'avoir à disposition à la maison peut le rendre plus rapide.
Partie 2 sur 3: Envisager d'autres traitements
Étape 1. Renseignez-vous sur les médicaments antifibrinolytiques
Ces médicaments aident à empêcher les caillots sanguins de se décomposer une fois qu'ils se sont formés, ce qui peut arrêter les saignements excessifs. En règle générale, lorsque vous utilisez ce médicament pour traiter l'hémophilie B, vous le prenez en association avec d'autres traitements.
Souvent, vous prenez ces médicaments après une perfusion de facteurs de coagulation dans le cadre d'un traitement substitutif
Étape 2. Recherchez des capsules de remplacement
Des capsules de remplacement sont en préparation comme système d'administration simple qui vous permettra d'avaler simplement une capsule pour traiter l'hémophilie. Bien qu'ils ne soient pas encore sur le marché, ils pourraient l'être dans un avenir proche, alors gardez un œil ouvert en lisant de bonnes sources d'information. De plus, demandez à votre médecin de vous tenir au courant du moment où ils pourraient être sur le marché. Les capsules de remplacement pourraient offrir un système d'administration plus facile, car les thérapies de remplacement traditionnelles doivent être injectées dans une veine ou un port.
Étape 3. Surveillez la thérapie génique
Une autre thérapie prometteuse en cours de développement (à partir de 2017) est la thérapie génique. Fondamentalement, cette thérapie dit au foie de produire plus de facteur de coagulation. Dans les essais cliniques, les patients ont montré une amélioration après une dose unique de thérapie génique, ce qui rend ce traitement probable dans les années à venir.
Partie 3 sur 3: Apporter des changements de style de vie
Étape 1. Ignorez l'aspirine et l'ibuprofène
Ces médicaments sont couramment pris contre la douleur et sont disponibles en vente libre. Cependant, vous devez éviter de prendre ces médicaments, car ils peuvent diminuer la capacité de coagulation de votre sang et aggraver votre état.
Étape 2. Évitez les sports de contact
Si vous vivez avec l'hémophilie B, en particulier un cas grave, il est important de réduire votre risque de blessure pouvant causer un épisode hémorragique. Par conséquent, c'est une bonne idée de sauter des activités comme les sports de contact, qui pourraient vous causer de graves blessures.
Étape 3. Restez à un poids santé
Une façon d'aider votre diagnostic est de maintenir un poids santé en faisant de l'exercice et en mangeant bien. De nombreuses personnes atteintes d'hémophilie B souffrent de saignements dans les articulations et les tissus mous. Parfois, le saignement est spontané, tandis que d'autres fois, il est causé par un traumatisme. Dans tous les cas, le maintien d'un poids santé peut aider à réduire les saignements articulaires.
Étape 4. Allez régulièrement chez le dentiste
Bien sûr, vous savez que des visites dentaires régulières sont importantes pour une bonne hygiène dentaire. Cependant, si vous souffrez d'hémophilie B, c'est encore plus important. Si vous retardez les soins dentaires, vos gencives seront plus sujettes aux saignements; toute personne qui ne pratique pas une bonne hygiène dentaire est à risque de saignement des gencives et de maladie des gencives. Dans votre cas, cela peut être un problème plus grave, car vous aurez plus de mal à arrêter le saignement dans votre bouche que la personne moyenne.
