La maladie de Castleman fait référence à un groupe de maladies rares qui provoquent une prolifération de cellules dans les ganglions lymphatiques dans tout votre corps. Il existe plusieurs types de maladie de Castleman, et le traitement approprié dépend de la variété que vous avez. Si vous pensez être atteint de la maladie de Castleman, consultez votre médecin pour obtenir un diagnostic précis. Travaillez en étroite collaboration avec votre équipe médicale pour déterminer le meilleur traitement pour vous. Si vous avez besoin d'un soutien supplémentaire, contactez des organismes de recherche qui étudient la maladie de Castleman, connectez-vous avec d'autres patients et cherchez du réconfort auprès de votre famille et de vos amis.
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Méthode 1 sur 3: Déterminer le bon traitement
Étape 1. Consultez votre médecin si vous présentez des symptômes de la maladie de Castleman
De nombreux patients atteints de la maladie de Castleman ne présentent aucun symptôme. Vous pourriez ne pas vous rendre compte que vous l'avez à moins que votre médecin ne remarque une hypertrophie des ganglions lymphatiques lors d'un examen de routine ou d'un test d'imagerie. Cependant, prenez rendez-vous avec votre médecin immédiatement si vous remarquez des symptômes tels que:
- Ganglions lymphatiques élargis dans le cou, la clavicule, les aisselles ou l'aine
- Une fièvre
- Perte de poids sans cause évidente (c'est-à-dire que vous n'avez pas modifié votre régime alimentaire ou vos habitudes d'exercice)
- Fatigue
- La nausée
- Sueurs nocturnes
- Symptômes d'une hypertrophie du foie ou de la rate, tels que gonflement, douleur ou plénitude dans l'abdomen
Étape 2. Trouvez un médecin spécialisé dans la maladie de Castleman
La maladie de Castleman est généralement traitée par des hématologues (experts en maladies du sang et du système immunitaire), des chirurgiens ou des oncologues (médecins qui traitent le cancer et les affections connexes). Étant donné que la MC est rare, votre médecin peut ne pas être expérimenté dans son traitement. Si votre médecin soupçonne que vous souffrez de la maladie de Castleman, il vous dirigera probablement vers un spécialiste pour des tests et un traitement supplémentaires.
- Si votre médecin ne peut vous recommander aucun spécialiste dans votre région, contactez le Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) sur CDCN.org pour vous aider à trouver votre spécialiste de la maladie de Castleman le plus proche.
- Un spécialiste peut effectuer des tests pour déterminer exactement quel type de maladie de Castleman vous avez et recommander un traitement approprié en fonction de votre diagnostic.
Étape 3. Passez des tests de diagnostic pour déterminer le type de CD que vous possédez
Il existe un certain nombre de tests que votre médecin peut administrer pour déterminer le type exact de CD que vous avez. Cela aidera votre médecin à décider quel type de traitement vous convient. Les tests typiques pour les CD incluent:
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Analyses de sang et d'urine:
Votre médecin prélèvera des échantillons de sang ou d'urine pour rechercher l'anémie et certaines anomalies protéiques associées à la MC. Ces tests peuvent également aider à éliminer d'autres causes de vos symptômes, comme une infection.
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Tests d'imagerie:
Votre équipe médicale utilisera des outils d'imagerie, notamment des tomodensitogrammes, des tomodensitogrammes, des IRM ou des ultrasons pour rechercher des excroissances sur vos ganglions lymphatiques et identifier l'emplacement des ganglions affectés.
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Biopsie ganglionnaire:
Grâce à une chirurgie mini-invasive, votre médecin extraira un échantillon du tissu affecté et l'étudiera. Cela peut les aider à identifier le sous-type de votre MC ou à exclure d'autres conditions qui affectent les ganglions lymphatiques, comme le lymphome.
Les types de maladie de Castleman
Maladie de Castleman unicentrique:
C'est le type le plus courant. Dans l'UCD, un seul ganglion lymphatique est agrandi, généralement dans la poitrine ou l'abdomen.
Maladie de Castleman multicentrique:
Cette forme de MC affecte plusieurs ganglions lymphatiques dans tout le corps. Elle est généralement associée à une infection virale telle que le HHV-8 ou le VIH, mais peut également survenir sans cause connue (maladie de Castleman multicentrique idiopathique).
Étape 4. Posez des questions au médecin
Votre médecin et le reste de votre équipe de soins voudront probablement vous interroger sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. C'est également le bon moment pour vous de poser vos propres questions ou de faire part de vos préoccupations concernant votre traitement. Voici quelques bonnes questions à poser à votre médecin:
- Avez-vous déjà traité cette maladie auparavant? Si non, pouvez-vous m'orienter vers un médecin qui en souffre ?
- Quels types de tests allez-vous devoir faire ? Comment puis-je me préparer aux tests?
- Ma biopsie a-t-elle été examinée par un pathologiste qui a de l'expérience avec la MC ?
- De quel sous-type de maladie de Castleman ai-je?
- Quels autres diagnostics avez-vous envisagés et écartés ?
- Quels types de traitement recommandez-vous pour mon état? Quels sont les risques ?
- Quand dois-je commencer le traitement ? Combien de temps durera le traitement ?
- Suis-je admissible à des essais cliniques en cours?
- Dois-je subir des soins de suivi après le traitement ?
Méthode 2 sur 3: Recevoir un traitement
Étape 1. Obtenez un traitement chirurgical pour UCD (maladie de Castleman unicentrique)
Si vous avez un UCD, demandez à votre médecin de vous orienter vers un chirurgien qui pourra retirer chirurgicalement le ganglion lymphatique hypertrophié. L'ablation chirurgicale est le traitement de choix pour l'UCD et a d'excellents résultats. Les symptômes disparaissent généralement après la chirurgie et la récidive est rare. La gravité de la chirurgie dépend de l'emplacement du ganglion lymphatique affecté.
- Certains patients peuvent rentrer chez eux après la chirurgie tandis que d'autres, en particulier ceux dont les ganglions affectés sont profondément enfoncés dans la poitrine, peuvent devoir rester à l'hôpital pendant plusieurs jours.
- Suivez les conseils de votre chirurgien avant et après l'intervention.
- Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser à votre chirurgien avant l'opération: « Combien de temps devrai-je rester à l'hôpital ? » « Qu'est-ce que je devrai faire après l'opération pour récupérer ? » « Suis-je à risque d'avoir des effets secondaires pendant cette opération ? » « Dois-je arrêter de prendre des médicaments avant d'entrer ? »
Étape 2. Prenez des médicaments pour traiter la MCD (maladie de Castleman multicentrique)
Si vous avez une MCD associée au HHV-8 ou une MCD idiopathique, demandez à votre médecin de traiter votre MC avec des médicaments. Ils peuvent recommander une combinaison de corticostéroïdes, de médicaments d'immunothérapie et de médicaments antiviraux pour traiter votre maladie. Selon la gravité de votre maladie (ce que votre médecin déterminera en fonction de vos symptômes, de votre examen et de vos tests de laboratoire), vous devrez peut-être être hospitalisé pour une surveillance, une évaluation plus approfondie et un traitement. Les traitements médicaux courants comprennent:
- Siltuximab (Sylvant). Il s'agit d'un anticorps artificiel conçu pour attaquer les protéines anormales associées à la MCD idiopathique. Les effets secondaires comprennent la constipation, les maux de tête, la prise de poids et les douleurs à la gorge, à la bouche ou à l'estomac. Si vous développez une éruption cutanée ou une infection pendant le traitement par siltuximab, contactez immédiatement votre médecin.
- Rituximab (Rituxan). Ce médicament d'immunothérapie est le traitement de choix de la MCD associée au HHV-8. Les effets secondaires courants comprennent des frissons, de la fièvre ou d'autres symptômes semblables à ceux du rhume. Si vous devenez confus, étourdi ou faible d'un côté de votre corps, contactez immédiatement votre médecin.
- Corticoïdes. Ceux-ci sont couramment utilisés en conjonction avec d'autres médicaments pour traiter la MCD. Votre médecin peut soit vous les injecter, soit vous donner une pilule, comme la Prednisone, à prendre. Les effets secondaires peuvent inclure une augmentation de la glycémie, des sautes d'humeur, une infection, une fragilisation des os, de la fatigue, une faiblesse musculaire, une prise de poids, une rétention d'eau et une hypertension artérielle.
- Médicaments antiviraux. Ceux-ci peuvent être utilisés pour gérer les infections virales sous-jacentes qui peuvent contribuer à la MCD, telles que le HHV-8 ou le VIH.
Le saviez-vous?
La MCD est souvent associée à l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8), qui peut également provoquer un cancer rare appelé sarcome de Kaposi. Le sarcome de Kaposi et la MCD peuvent survenir ensemble.
Étape 3. Recherchez une chimiothérapie pour une MCD difficile à traiter
Pour les cas graves de MCD qui ne répondent pas aux autres traitements, vous devrez peut-être subir une chimiothérapie. Les traitements de la MCM sont très similaires à ceux du lymphome. Votre médecin vous recommandera très probablement une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques, sous forme de pilule ou par injection. Vous pouvez passer par des semaines de chimiothérapie suivies de quelques semaines de repos.
- La chimiothérapie peut provoquer un large éventail d'effets secondaires, notamment la perte de cheveux, les ulcères buccaux, la perte d'appétit, les nausées, les vomissements, la diarrhée, les infections, la fatigue et la faiblesse. Cela peut également vous rendre plus susceptible aux ecchymoses ou aux saignements. Informez votre équipe médicale de vos symptômes et elle vous prescrira des moyens de les gérer.
- La chimiothérapie peut être plus efficace si elle est associée à d'autres traitements, tels que les corticostéroïdes ou la radiothérapie.
Méthode 3 sur 3: Trouver du soutien et d'autres options de traitement
Étape 1. Trouvez des groupes de soutien et des organismes de recherche
Les groupes de soutien et les organisations nationales aident à fournir un soutien émotionnel ainsi que des informations sur les nouvelles recherches et les nouveaux traitements. Bien que la MC soit rare, il existe des réseaux actifs qui peuvent vous aider à vous mettre en contact avec d'autres personnes souffrant de la même maladie. Faites une recherche en ligne ou demandez à votre médecin de vous recommander des organismes de recherche et des groupes de soutien qui pourraient vous être utiles.
- Le Castleman Disease Collaborative Network maintient une communauté active de chercheurs, de familles et de personnes atteintes de MC. Ils fournissent également des mises à jour sur les recherches récentes sur la maladie.
- RareConnect maintient un groupe de soutien international en ligne pour ceux qui ont un CD, que vous pouvez visiter ici:
Étape 2. Participez à un essai clinique
Parce que la MC est si rare, la participation des patients aux études de recherche est extrêmement importante pour en savoir plus sur la maladie et développer de nouveaux traitements. La participation à la recherche peut être aussi simple que de répondre à quelques questions et de signer un formulaire de consentement afin que vos dossiers médicaux puissent être utilisés pour la recherche. Vous pouvez également donner des échantillons de sang, de salive et de ganglions lymphatiques. Enfin, vous pourriez vous porter volontaire pour participer à l'essai d'un médicament expérimental. Le Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organise des essais de recherche sur la maladie de Castleman et peut coordonner votre implication dans des projets de recherche.
- Le National Institute of Health des États-Unis tient une base de données des essais cliniques sur la MC actuellement actifs, en cours de recrutement ou terminés. Pour plus d'informations, visitez https://www.clinicaltrials.gov et recherchez « Maladie de Castleman ».
- Le CDCN maintient une base de données de personnes atteintes de MC pour aider les chercheurs. En ajoutant vos informations et votre rapport de pathologie au Registre des patients ACCÉLÉRER, vous pouvez contribuer à la recherche de traitements. Ajoutez-vous au registre ici:
Étape 3. Faites don de vos tissus à la recherche
Une autre façon de contribuer à de nouvelles recherches est de faire don de votre tissu affecté après une biopsie ou une intervention chirurgicale. Le CDCN gère actuellement des collections de tissus pour la recherche. Pour voir si vous êtes admissible, vous pouvez remplir un formulaire sur leur site Web ici:
Conseil:
Demandez à votre médecin si vous pouvez faire un don de tissu prélevé lors d'une biopsie ou d'un traitement chirurgical à des fins de recherche. Ils peuvent vous demander de signer un formulaire de consentement ou de préciser exactement comment vous souhaitez que les échantillons soient utilisés.
Étape 4. Confiez-vous à votre famille et à vos amis
Votre réseau de soutien personnel sera inestimable pour vous aider à rester fort et en bonne santé pendant cette période. Si vous vous sentez contrarié, effrayé ou nerveux, trouvez quelqu'un en qui vous avez confiance à qui parler de ces problèmes.
- Si vous n'avez personne près de vous pour vous soutenir, vous pouvez toujours contacter les autres. Les lieux de culte peuvent coordonner quelqu'un pour vous aider dans les tâches quotidiennes si nécessaire. Les écoles et les universités peuvent être en mesure de fournir un logement. Vos collègues peuvent être disposés à prendre du mou au bureau.
- Selon la gravité de votre maladie, vous aurez peut-être besoin de quelqu'un pour vous conduire à vos rendez-vous, à vos traitements et éventuellement à l'hôpital. Assurez-vous d'avoir 1 ou 2 personnes qui peuvent s'engager à vous prendre.
- Si vous vous sentez déprimé, désespéré ou anxieux, vous pouvez contacter un thérapeute agréé.
Des astuces
- La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent provoquer des nausées, des vomissements et d'autres effets secondaires. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour vous aider à gérer ces effets secondaires.
- Informez toujours votre médecin de tout effet indésirable que vous ressentez pendant le traitement.
- En raison de la nature complexe de la MC et du manque de recherche à son sujet, les options de traitement peuvent dépendre de chaque patient. Travaillez toujours avec vos médecins et écoutez leurs instructions pour le meilleur traitement pour vous.
- Si vous prenez des vitamines ou des suppléments à base de plantes pour gérer vos symptômes, il est important que vous en informiez votre médecin. Ceux-ci peuvent potentiellement interférer avec la chirurgie ou d'autres médicaments.
- La MC peut survenir chez des personnes de tout âge et de tout sexe. Cependant, l'âge moyen pour un diagnostic UCD est de 35 ans, et la MCD survient généralement chez les personnes dans la cinquantaine et la soixantaine. La MCD est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Mises en garde
- Les patients atteints de MC courent un risque accru de développer un trouble cutané vésiculeux grave connu sous le nom de pemphigus paranéoplasique. Avertissez votre médecin si vous ressentez une éruption cutanée ou des plaies préoccupantes dans la bouche ou autour de vos lèvres.
- Une MCM non traitée peut entraîner des complications graves, telles que des infections potentiellement mortelles ou une défaillance d'organe.
- La maladie de Castleman peut augmenter votre risque de développer un lymphome.
