La maladie de Castleman (MC) est un groupe de maladies rares qui impliquent une prolifération de cellules dans le système lymphatique de votre corps, entraînant un dysfonctionnement du système immunitaire. Il existe au moins 3 sous-types de maladie de Castleman, dont la maladie de Castleman unicentrique (UCD) est la plus courante. Les deux autres sont la maladie de Castleman multicentrique associée à l'herpèsvirus humain 8 (MCD associée au HHV-8) et la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (iMCD). Votre évaluation et votre traitement différeront selon le sous-type que vous avez.
Pas
Partie 1 sur 3: Recherche des symptômes de la maladie de Castleman
Étape 1. Vérifiez s'il y a des grumeaux sur votre corps
Tous les sous-types de MC présentent des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Vérifiez à l'arrière de votre cou, sous votre clavicule, près de votre aine et sous vos aisselles pour les grumeaux. Vous pouvez également remarquer des bosses sur votre poitrine ou votre abdomen.
- Si vous remarquez des grumeaux dans ces zones, consultez votre médecin pour un diagnostic. Les personnes atteintes de MCD et d'iMCD associées au HHV-8 ont des ganglions lymphatiques hypertrophiés dans plusieurs régions du corps. Une seule bosse, ou un groupe de bosses dans une seule zone de votre corps, peut indiquer un UCD.
- Les grumeaux peuvent être bénins et ne sont pas une indication claire que vous avez la maladie de Castleman. Cependant, ils peuvent aussi être le signe d'autres problèmes médicaux. Il est dans votre intérêt de faire vérifier les grumeaux dès que possible.
Étape 2. Évaluez les symptômes des ganglions lymphatiques hypertrophiés
Un ganglion lymphatique hypertrophié peut se dilater à l'intérieur et ne pas être perceptible à la surface de la peau. Cependant, vous pouvez remarquer d'autres symptômes liés à la pression que le ganglion lymphatique hypertrophié provoque dans les zones environnantes.
- Les symptômes comprennent une douleur ou une pression thoracique ou abdominale ainsi qu'un essoufflement. Ces symptômes sont plus fréquents dans le sous-type UCD.
- Par exemple, des nœuds élargis dans la région de votre poitrine peuvent provoquer une respiration sifflante ou une toux si le nœud appuie contre votre trachée. Vous ressentirez également une sensation de plénitude dans votre poitrine.
- Les gros ganglions lymphatiques suspectés qui ne sont pas des masses visibles peuvent nécessiter une imagerie médicale, telle qu'une IRM, pour une évaluation plus approfondie.
Étape 3. Remarquez si vous vous sentez fiévreux, faible ou si vous manquez d'appétit
Alors que certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme à part une hypertrophie des ganglions lymphatiques, d'autres avec tous les sous-types de MC peuvent présenter des symptômes pseudo-grippaux, notamment une fièvre supérieure à 100,4 °F (38,0 °C), de la fatigue, des sueurs nocturnes et un manque d'appétit.
- Les symptômes pseudo-grippaux sont plus fréquents chez les personnes atteintes de MCD iMCD ou de MCD associé au HHV-8.
- Dans certains cas, la MC peut provoquer une hypertrophie du foie et de la rate. Rarement, il peut également affecter les poumons, provoquant des symptômes comme la toux et l'essoufflement.
Étape 4. Vérifiez la perte de poids et les éruptions cutanées
La MC peut entraîner une perte de poids, souvent due à un manque d'appétit. Si vous remarquez une perte de poids importante, vous devriez consulter votre médecin. Certaines personnes atteintes d'UCD souffrent également d'un trouble cutané grave et vésiculeux. Ce symptôme est moins fréquent.
- Consultez votre médecin si vous présentez une éruption cutanée avec des cloques n'importe où sur la peau, ou si vous avez des plaies douloureuses dans ou autour de la bouche, surtout si ce symptôme est associé à une hypertrophie des ganglions lymphatiques.
- D'autres symptômes incluent un gonflement des jambes ou une distension abdominale due à une accumulation de liquide.
Partie 2 sur 3: Faire des tests pour la maladie de Castleman
Étape 1. Laissez votre médecin faire un examen physique
Prenez rendez-vous avec votre médecin et discutez de vos symptômes avec lui. Votre médecin procédera à un examen physique de toutes les bosses sur votre corps. Ils examineront la taille des grumeaux et leur nombre sur votre corps. Ils rechercheront également une accumulation de liquide dans vos jambes et votre abdomen, ainsi qu'une hypertrophie du foie ou de la rate.
- Votre médecin examinera vos antécédents médicaux et vous posera des questions sur tout autre trouble ou problème médical que vous pourriez avoir.
- En raison de la rareté de la MC, le diagnostic nécessite généralement que vos médecins excluent d'abord toute autre maladie pouvant partager des symptômes similaires.
Étape 2. Permettez à votre médecin de tester votre sang et votre urine
Votre médecin vous demandera des échantillons de sang et d'urine. Ils testeront ensuite ces échantillons pour rechercher d'autres infections ou maladies du sang. Les analyses de sang et d'urine peuvent également montrer une anémie ou des anomalies dans vos protéines sanguines qui pourraient être des signes de MC.
- Si vous n'avez pas encore été diagnostiqué, votre médecin peut également vous tester pour le VIH, car le MCD associé au HHV-8 est le plus souvent diagnostiqué chez les patients séropositifs.
- Dans de nombreux cas, les résultats des tests de laboratoire seront normaux même si vous avez un CD. Cependant, votre médecin sera toujours à l'affût de certains résultats pouvant indiquer une MC, tels qu'une protéine C réactive élevée, une anémie, un faible nombre de plaquettes, un faible taux d'albumine, un dysfonctionnement rénal ou une hypergammaglobulinémie.
Étape 3. Faites faire des tests d'imagerie médicale
Votre médecin vous proposera très probablement une imagerie médicale pour déterminer l'emplacement des ganglions lymphatiques hypertrophiés dans votre corps, y compris dans votre foie ou votre rate. Une tomodensitométrie, une TEP ou une IRM peut être effectuée et aidera à déterminer si vous avez une maladie unicentrique (un ganglion lymphatique ou une zone de ganglions lymphatiques) ou multicentrique (plusieurs zones ganglionnaires).
Étant donné que les ganglions lymphatiques peuvent être hypertrophiés à l'intérieur, des tests d'imagerie sont également nécessaires pour déterminer la taille de tout ganglion lymphatique hypertrophié, quelle que soit la taille de toute masse observable sur votre corps
Étape 4. Faites une biopsie des ganglions lymphatiques ou l'ablation d'un ganglion lymphatique
Un pathologiste (un médecin formé aux techniques de laboratoire microscopique) examine les cellules d'un ganglion lymphatique hypertrophié pour diagnostiquer la MC. Cela peut se produire lors d'une biopsie des ganglions lymphatiques, dans laquelle un chirurgien enlève un petit morceau d'un ganglion lymphatique. Votre médecin peut également recommander l'ablation de tout le ganglion lymphatique.
- Cette procédure peut se faire sous anesthésie locale, ou sous anesthésie générale par une chirurgie plus étendue. La méthode dépend de l'emplacement du ganglion lymphatique hypertrophié, ainsi que de tout autre problème médical.
- La biopsie permet également d'écarter d'autres types de troubles du tissu lymphatique, tels que le lymphome.
Partie 3 sur 3: Se faire soigner pour la maladie de Castleman
Étape 1. Recherchez un spécialiste du CD
En raison de la rareté de la MC, il peut être utile de consulter un médecin expert qui a de l'expérience dans le traitement de la maladie. Même avec un diagnostic, vous voudrez peut-être un deuxième avis avant de commencer le traitement de la MC.
Le Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) maintient une base de données de références de médecins. Pour accéder à la base de données, vous devez vous inscrire en tant que patient. Rendez-vous sur https://www.cdcn.org/join pour terminer votre inscription gratuite
Étape 2. Faites retirer le ganglion lymphatique hypertrophié si vous avez une MC unicentrique
Si vous n'avez qu'un seul ganglion lymphatique hypertrophié ou plusieurs ganglions lymphatiques hypertrophiés dans la même zone de votre corps, votre médecin vous recommandera généralement de faire retirer les ganglions hypertrophiés.
L'ablation chirurgicale du ganglion lymphatique hypertrophié est le traitement standard de l'UCD. Le traitement a un taux de guérison élevé et les récidives sont rares
Étape 3. Suivez un traitement médical continu pour la MC multicentrique
Dans les MCD et iMCD associées au HHV-8, la chirurgie n'est pas efficace. Ces sous-types sont généralement traités avec des médicaments qui ciblent le système immunitaire. Dans certains cas, une chimiothérapie peut être utilisée.
Si vous suivez un traitement continu pour la MC multicentrique, parlez-en à vos proches et appuyez-vous sur eux pour obtenir du soutien. La MC multicentrique peut être un diagnostic difficile, d'autant plus qu'elle se développe généralement en même temps que d'autres problèmes médicaux, tels que le VIH. Parlez à votre médecin d'un soutien supplémentaire si vous en avez besoin
Étape 4. Planifiez des rendez-vous de suivi
Tous les sous-types de MC nécessitent des visites de suivi pour surveiller la progression de la maladie ou la réponse au traitement. Si vous subissez une intervention chirurgicale, vous aurez également besoin d'une imagerie de suivi pour évaluer les progrès.
